O miastenia grave É uma doença autoimune rara que em nosso país afeta 35 pessoas por 100 mil população. Cada 2 de junho Esta doença é lembrada, não só na Argentina, mas em todo o mundo, para conscientizá-la, preveni-la e saber como os familiares e pacientes podem lidar com ela.

“Os números na Argentina são em linha com os números de outros países“, explica a médica Valéria Salutto, neurologista vegetal do Instituto de Pesquisas Médicas Alfredo Lanari, da UBA, e diretora médica do CADIMI (Centro de Atendimento, Ensino e Pesquisa da Miastenia).

O miastenia grave É um estado de exaustão ou fadiga muscular que pode afetar apenas os músculos oculares ou mesmo estender-se ao resto dos grupos musculares. Embora possa ser identificado em pessoas de qualquer idade, é mais frequentemente diagnosticado em mulheres com menos de 40 anos e homens com mais de 60 anos.

A miastenia gravis é uma patologia que Aparece quando a junção entre os nervos motores e os músculos é danificada”. Essa união, onde é feita a transmissão do sinal para que o músculo execute determinado movimento, ocorre graças ao correto funcionamento de uma série de receptores moleculares que interagem com várias moléculas chamadas neurotransmissores.

Miastenia grave
Miastenia grave. Frequentemente está associada a problemas musculares pontuais, mas não é a única manifestação.

Quando uma pessoa é afetada pela miastenia gravis, sua próprio sistema imunológico gera anticorpos (defesas) que atacam erroneamente os receptores localizado na junção neuromuscular. Esse erro faz com que o sinal elétrico, que codifica as ordens do sistema nervoso para a fibra muscular, acabe não sendo transmitido corretamente. O músculo se contrai menos do que deveria, ou o faz de forma fraca, gerando assim os sintomas que caracterizam a Miastenia gravis.

Doenças raras: o impacto do diagnóstico precoce

Os anticorpos mais comuns associados a esta doença (em mais de 80% desses pacientes) chamado ACRA (Anti-Acetilcolina Receptor Antibodies) e atacam receptores musculares especializados que interagem com um neurotransmissor chamado acetilcolina, chave na contração muscular.

Miastenia grave

Fraqueza muscular característica da miastenia gravis não é constante, mas oscila ao longo do tempo. Pode haver momentos em que o paciente não apresenta sintomas, mas em algum momento do dia ou ao fazer alguma atividade física, ele aparece. Dependendo da gravidade de cada caso e da adesão do paciente ao tratamento, a resposta varia; em princípio pode ser recuperado com repouso.

Às vezes, a doença segue um curso benigno, especialmente em pessoas com mais de 60 anos (início tardio ou muito tardio). Mas em outros – acima de tudo se você tem um início precoce e se expressa a partir dos 30 ou 40 anos – pode apresentar um curso mais agressivo e generalizar, afetando mais grupos musculares.

Os neurologistas também relatam que há um punhado de casos de Miastenia gravis infantil e neonatal.

Miastenia gravis: origem

geralmente existe um certo predisposição genética a esta patologia, mas não é considerada hereditária. Já houve casos de recém-nascidos, com mães diagnosticadas com Miastenia gravis, que descobrem alguns sintomas. No entanto, se forem tratados precocemente, a recuperação geralmente é completa durante os meses após o nascimento. Muito raramente, alguns bebês nascem com uma forma muito rara e hereditária chamada Síndrome Miastênica Congênita.

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Dor de pescoço. Pode ser um sintoma de miastenia gravis; também levantam os braços para pentear os cabelos ou escovar os dentes.

Embora esteja sendo estudado se a MG está ligada a certos infecções virais e certos medicamentosNão há nada de definitivo nisso. No entanto, recorrentemente em consultas clínicas, os neurologistas observam que os pacientes que sofrem com isso já passaram por uma situação muito estressante, tanto física quanto emocionalmente.

Dicas para gerenciar adequadamente o estresse

A doença, que é diagnosticada com exames laboratoriais específicos, exames neurológicos e tomografia de tórax, tem várias opções de tratamento.

Miastenia gravis: tratamentos

Existem duas formas de tratar a MG, segundo a médica Valéria Salutto: com tratamentos sintomáticos; ou com tratamentos que buscam mudar o curso da doença.

Entre as primeiras, são utilizadas substâncias que inibem a enzima que metaboliza a acetilcolina, cujo efeito final é facilitar a chegada do sinal nervoso ao músculo.

Entre os segundos, existem várias opções, como o uso de corticoides, uma cirurgia chamada timectomia e o uso de uma grande variedade de tratamentos chamado imunossupressores pois diminuem fortemente a atividade errônea do sistema imunológico e tentam controlar a proliferação de anticorpos que atacam erroneamente o próprio músculo.

Nos últimos anos desenvolveram novos medicamentos biológicos, entre eles vários anticorpos monoclonais, que ajudam a modular a resposta imune e melhorar a doença.

“O bom é que, se o diagnóstico correto for alcançado e a medicação indicada for tomada corretamente, sob a supervisão de uma equipe de saúde experiente; e se, além disso, o paciente cumprir os controles específicos e as orientações do médico assistente, à beira do leito, a maioria das pessoas com miastenia gravis atingir uma expectativa de vida normal e uma qualidade de vida satisfatória”, diz Dr. Salutto.

Miastenia gravis: sintomas

Embora a miastenia gravis possa se manifestar em qualquer um dos músculos voluntários, alguns são afetados com mais frequência:

– o olhos, em mais da metade dos casos, uma ou ambas as pálpebras caídas (ptose palpebral); ou visão dupla (diplopia horizontal ou vertical, que melhora quando um olho está fechado).

rosto e gargantaem 15% dos casos de pessoas com miastenia gravis generalizada os primeiros sintomas envolvem os músculos da face e da garganta, podendo afetar a fala (a voz pode soar baixa, nasal ou nasal), dificuldades para mastigar ou engolir, engasgos, expressões faciais alteradas.

pescoço e extremidades: Dificuldade em segurar a cabeça, andar desajeitado devido à fraqueza nas pernas e falta de habilidade para escovar os dentes, pentear o cabelo ou outra rotina diária.

Em Rosário, o grupo AMIGO (Associação Miastenia Gravis Rosário) comemora quatro décadas como ONG. Seu conselho de administração é formado por membros que colaboram pro bono em benefício de todos os pacientes com Miastenia Gravis na Argentina e também em outros países da região. Sua luta foi decisiva para que, com a aprovação da Lei nº 26.903, o dia 2 de junho fosse instituído como o “Dia da Miastenia Gravis na Argentina.

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